影像重构：典型无脑回畸形

病态起程小头，又称作平滑脑，其演化成因素是由于神经系统移引小头为脑皮质表面的神经系统移引障碍，使神经系统在脑部中精神状态积聚，称作为高血压，并导致病态起程小头。其中具体来说脑起程缺如者，脑表面的平滑，称作病态起程小头；而不具体来说脑起程缺如，仅表现为脑起程数减少，但是体积增大，称作巨脑起程小头。

下文为一十分相似的病态起程小头病例，由 Amro 麻省理工学院提供，发布在 radiopaedia Facebook上。

基本上病史

3 个月婴儿，浸润脸部强直阵挛性癫痫发烧和愈合提前。引 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

平面的图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脑呈「光环样」扭转，侧横膈膜扩展，额叶脑起程较厚，中脑病态起程显示

平面的图 2 颅脑 MRI-T2WI

平面的图 3 颅脑 MRI-T1WI

平面的图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

平面的图 5 颅脑翼状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑仅见少数浅的脑沟，皮质引人注意较厚，之内 12~20 mm（经常性 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿演化成。

诊断

病态起程小头

具体方法表现

CT 和 MRI 均能显示脑皮质表面的光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、狭窄、粗大的脑起程。脑几层较厚，脑部变薄，灰脑部分界面的精神状态平滑，病态部向几层内突出。岛叶缺。横膈膜外侧由于存在精神状态几层，可呈结节样形状。病态起程小头常浸润光亮密闭腔，横膈膜扩展，蛛网膜下腔引人注意增宽等精神状态扭转。脑外侧裂引人注意增宽、变浅，致脑呈「光环样」形状。

临床表现

最常见于并不一定病态起程小头，幼儿在刚出生时往往表现经常性。大多数病变在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见哺困难、肌张力很低和精神状态向内动作；紧接著可见青年运动愈合提前；最常见于的症状则是癫痫发烧。

结节病

病态起程小头必定治好，病态起程小头综合征的幼儿一般不具备高死亡率，较轻型病态起程小头幼儿青年运动和认知功能较高，穴居时间相对于较短。

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出版人： 张春